Se describe un caso de síndrome de Axenfel- Rieger en un paciente de sexo femenino, con corectopia y policoria en ambos ojos, baja visión en el ojo derecho y glaucoma bilateral; en tratamiento desde 1994. Se realizó trabeculectomía del ojo derecho en dos ocasiones, obteniendo control transitorio de la presión intraocular con medicación complementaria. La presión del ojo izquierdo se mantuvo bien controlada con medicación hipotensora. Posteriormente presentó disminución de la agudeza visual en el ojo izquierdo y se diagnosticó descompensación de la córnea. Se practicó queratoplastia penetrante y pupiloplastia sin complicaciones. Más tarde desarrolló, elevación progresiva de la presión intraocular, por lo que se insertó un implante para glaucoma, logrando control adecuado de la presión. La agudeza visual del ojo izquierdo no ha logrado mejoría significativa y se mantiene en niveles subnormales.