OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional antropométrico de crianças e adolescentes com doença falciforme, atendidas em um hospital de pediatria no município do Rio de Janeiro. MÉTODOS: Trata-se de estudo descritivo transversal, com dados extraídos dos prontuários. Foram coletadas variáveis antropométricas, sociodemográficas, clínicas e hematológicas referentes à última consulta da criança no ano de 2006. RESULTADO: A amostra foi composta por 161 crianças e adolescentes. Dentre elas, 15,5% apresentaram baixa estatura (estatura/idade <-2 escore-Z), e 5,7%, magreza (índice de massa corporal/idade <-2 escore-Z). Crianças de baixo peso ao nascer e cujo responsável não vive com o companheiro apresentaram menor escore-Z para o índice altura/idade do que crianças de peso adequado ao nascimento (p=0,030) e cujo responsável vive com o companheiro (p=0,003). CONCLUSÃO: Crianças e adolescentes com doença falciforme apresentaram maior prevalência de baixa estatura e magreza em relação à população geral. Por outro lado, o baixo peso ao nascer e o fato de o responsável não viver com o companheiro foram fatores associados com a menor estatura da criança.