Introducción: el síndrome inflamatorio multisistémico es una entidad asociada a la infección por SARS-CoV-2 en infantes, que, aunque poco frecuente, se asocia por lo general a manifestaciones graves. Objetivo: describir los aspectos fundamentales del síndrome inflamatorio multisistémico en niños con COVID-19 desde el punto de vista de sus bases fisiopatológicas e inmunológicas. Diseño Metodológico: se seleccionaron un total de 31 fuentes bibliográficas, la mayoría artículos originales y de revisión, con más de un 75 % de actualización en las principales bases bibliográficas médicas en la web. Desarrollo: el síndrome inflamatorio multisistémico en niños con COVID-19 constituye una entidad independiente de la infección aguda severa por COVID-19 y de la enfermedad de Kawasaki. Se trata de un fenómeno hiperinflamatorio post-infeccioso, donde una activación de tipo superantígeno pudiera ser importante en su patogenia, conllevando a la característica tormenta de citocinas, disfunción endotelial, fenómenos isquémicos y trombóticos, choque y disfunción multiorgánica. Suelen ser pacientes sin comorbilidades y presentar fiebre, lesiones en piel, inyección conjuntival, síntomas gastrointestinales y disfunción cardiovascular. Conclusiones: la tendencia a la gravedad en estos pacientes previamente sanos, que desarrollan una respuesta inmune mal organizada, indica la necesidad de prevenir la enfermedad en todos los niños y adolescentes y darles un correcto seguimiento luego de las 4-6 semanas del inicio de la infección.