El Síndrome de Klippel Trenaunay Weber (SKTW), es un desorden vascular congénito raro, caracterizado por malformaciones capilares y venosas; hemangioma capilar y/o linfangioma e hipertrofia de tejidos blandos u óseos. Una extraña complicación de este síndrome es la rectorragia asociada a malformaciones venosas colónicas. Se describe el caso de un niño de 15 años de edad de raza negra, quien consulta al Hospital Infantil Club Noel por presentar un cuadro de hematoquezia y rectorragia intermitente de 7 años de evolución, asociado a somnolencia, adinamia, palidez palmar y episodios de epistaxis ocasionales. Es valorado por cirugía pediátrica quien realiza tacto rectal, encontrando múltiples varicosidades sangrantes en la cara lateral derecha, corroborado con colonoscopia, encontrando malformaciones venosas. Con este hallazgo y la asimetría de las extremidades se hace diagnostico de SKTW. Se realiza ligadura selectiva de las várices con lo cual la rectorragia remite.