O lúpus eritematoso sistémico é uma doença autoimune sistémica. O envolvimento hepático não é habitual no espectro de lúpus eritematoso sistémico, mas ocorre em cerca de 60% dos doentes. A apresentação clínica da hepatite autoimune é variável, desde uma doença assintomática, reconhecida apenas por alterações dos parâmetros bioquímicos da função hepática, até manifestações de uma hepatite aguda que, em casos raros, pode ser fulminante. É importante distinguir hepatite associada ao lúpus de hepatite autoimune, já que a intervenção farmacológica e eventuais complicações são diferentes nas duas condições. A co-ocorrência de lúpus eritematoso sistémico e hepatite autoimune é rara, e poucos casos estão atualmente descritos na literatura. Os autores apresentam um caso clínico de uma doente do sexo feminino com 30 anos de idade, natural e residente em Angola, com diagnóstico de lúpus eritematoso sistémico desde 2005 e sob terapêutica imunossupressora há quase 10 anos (metotrexato e ciclosporina). Em 2014 refere agravamento recente de gonalgia e artralgias do cotovelo com rigidez matinal superior a 2 horas, dor abdominal acompanhada de febre episódica e fadiga. Numa recente avaliação laboratorial, a par do padrão homogéneo dos anticorpos antinucleares, com títulos crescentes, encontrámos em simultâneo um padrão citoplasmático filamentoso sugestivo da presença em simultâneo de anticorpos anti-músculo liso. Testes confirmatórios com células transfetadas VSM 47 permitiram identificar anticorpos F-actina, que associados a elevações borderline das transaminases, permitiram fazer o diagnóstico de hepatite autoimune numa doente com lúpus eritematoso sistémico. Recebido: 09/12/2016 - Aceite: 25/05/2017