Latar belakang. Masalah gangguan perilaku anak yang menderita talasemia mayor, antara lain, masalah perkembangan, lingkungan sekolah, keluarga, dan masyarakat. Penilaian untuk menilai gangguan perilaku internal atau eksternal anak talasemia mayor perlu dilakukan. Tujuan. Menilai gangguan perilaku anak talasemia mayor dengan menggunakan the child behavior checklist (CBCL). Metode. Penelitian ini merupakan studi deskriptif. Populasi adalah anak penyandang talasemia mayor yang berusia 6 sampai 18 tahun yang dirawat di bangsal talasemia Rumah Sakit Dr. Moewardi Surakarta antara bulan Desember 2016 – April 2017 dengan diberikan kuesioner CBCL. Hasil. Didapatkan gangguan perilaku internal 22 anak (73,3%) dalam kategori terganggu dan gangguan perilaku eksternal dalam kategori normal 12 anak (40,0%) dari 30 anak populasi talasemia mayor. Rerata usia 12,62+3,20 tahun dengan usia 6-11 tahun 9 (30,0%) anak, dan usia 12-18 tahun 21 (70,0%) anak. Kesimpulan. Terdapat gangguan perilaku pada anak talasemia mayor. Didapatkan sebagian besar anak dengan gangguan perilaku internal, sementara sebagian besar anak dengan perilaku eksternal dalam kategori normal. Usia anak yang lebih tua memiliki skor CBCL lebih tinggi dan memiliki lebih banyak masalah perilaku.