Resumen: Introducción: El estudio de la atresia pulmonar con septo interventricular intacto no ha prestado suficiente atención al carácter dual del ventrículo izquierdo como receptor circulatorio y su repercusión sobre la hemodinámica sistémica. Objetivo: Identificar, mediante la ecocardiografía, los elementos fisiopatológicos propios de esa enfermedad que perfilan su actuación hemodinámica de base, influyen sobre el gasto cardíaco y generan condiciones potenciales para el pronóstico a corto plazo. Método: Se realizó una investigación con carácter descriptivo, prospectivo y aplicado, donde se estudiaron 43 pacientes con diagnóstico de la enfermedad remitidos al Cardiocentro Pediátrico "William Soler" desde enero de 1992 a noviembre de 2011. Se evaluaron, en cada sujeto, los perfiles de ocho variables ecocardiográficas y de la frecuencia cardíaca. Se analizaron los niveles de asociación y dependencia entre ellas mediante la aplicación estadística de modelos de regresión simple. Resultados: Existen variaciones considerables en la frecuencia cardíaca, en el índice volumétrico y en la fracción de eyección correspondientes al ventrículo izquierdo de los pacientes respecto al grupo control de referencia. Conclusiones: El mayor tamaño de la comunicación interauricular y la prolongación de la diastasis transmitral favorecen el incremento volumétrico del ventrículo izquierdo. La frecuencia cardíaca, el carácter restrictivo del miocardio ventricular izquierdo y su fracción de eyección son factores reguladores del gasto cardíaco en esta enfermedad. / Abstract: Introduction: In the study of pulmonary atresia with intact ventricular septum, not enough attention has been paid to the dual nature of the left ventricle as a circulatory receptor, and its impact on systemic hemodynamics. Objective: To identify, by echocardiography, the pathophysiological elements that characterize the disease and that determine its basic hemodynamic performance, influencing cardiac output and generating potential conditions for short-term prognosis. Method: A descriptive, prospective and applied study was conducted. It included 43 patients who were referred to the William Soler Pediatric Cardiology Hospital from January 1992 to November 2011 with a diagnosis of the disease. In each subject, the profiles of eight echocardiographic variables were assessed, as well as the heart rate profile. Their level of association and mutual dependence were statistically assessed by simple regression models. Results: There are considerable variations in heart rate, in the volume index and in the ejection fraction of the patients´ left ventricle compared with those in the reference control group. Conclusions: The increased size of the atrial septal defect and the prolongation of transmitral diastasis favor left ventricular volume increment. Heart rate, the restrictive nature of the left ventricular myocardium and its ejection fraction are regulatory factors of cardiac output in this disease.