Latar belakang. Lupus eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit autoimun sistemik yang disebabkan oleh keterkaitan faktor lingkungan, hormonal dan genetik. Manifestasi klinis dan hasil laboratorium diperlukan untuk menegakkan diagnosis LES. Tujuan. Untuk melihat pola gambaran klinis dan abnormalitas laboratorium pada anak LES yang datang ke Poli Alergi Imunologi Anak Rumah Sakit Umum Pusat Adam Malik, Medan. Metode. Penelitian merupakan studi deskriptif terhadap 12 anak dengan diagnosis LES berdasarkan kriteria American College of Rheumatology(ACR) revisi yang datang ke Poliklinik Alergi Imunologi Anak RSUP Adam Malik Medan sejak tahun 2006-2010. Catatan medis pasien LES dikumpulkan untuk melihat gambaran klinis dan kelainan imunologis. Hasil. Dua belas pasien memenuhi kriteria ACR yang direvisi, terdiri dari 11 anak perempuan dan satu anak laki-laki, dengan rerata usia 10,25 (antara 3-15 tahun). Semua pasien dengan manifestasi klinis demam, ruam kulit berbentuk kupu-kupu, nyeri sendi dan penurunan berat badan. Pemeriksaan laboratorium pada semua pasien menunjukkan anemia, test ANA positif, dan kenaikan titer anti ds-DNA Kesimpulan. Demam, ruam kupu-kupu, nyeri sendi dan penurunan berat badan merupakan manifestasi klinis yang paling sering dan ditemukan pada semua pasien.Anemia, test ANA positif, dan kenaikan titer anti-dsDNA juga ditemukan pada semua pasien.