Resumo: A granulomatose de Wegener é uma vasculite sistémica rara e idiopática caracterizada pelo atingimento dos pequenos vasos. A doença atinge, preferencial-mente, as vias aérea superior e inferior e os rins, levando à formação de granulomas e necrose destes órgãos. As manifestações clínicas e o envolvimento orgânico variam largamente. O diagnóstico e tratamento precoce podem levar à recuperação total. No entanto, o atraso no diagnóstico pode ser fatal. Os autores apresentam o caso de uma doente de 33 anos com uma forma de apresentação grave e rara da doença, mas com uma evolução favorável após diagnóstico e tratamento adequado.Rev Port Pneumol 2009; XV (5): 929-935 Abstract: Wegener granulomatosis is a rare systemic idiopathic disease characterized by involvement of small vessels – medium and small arteries, venules, arterioles and ocasionally large arteries. This disease has predilection for the upper and lower respiratory tract and the kidney, with granulomatous inflamation and necrosis. Clinical manifestations and organ involvement of the disease vary widely. Early diagnosis and treatment may lead to a full recovery. Without treatment, Wegener’s granulomatosis can be fatal. The authors present a case of a 33 year-old female, with severe disease, but with good outcome, after adequate diagnosis and treatment.Rev Port Pneumol 2009; XV (5): 929-935 Palavras-chave: Granulomatose de Wegener, forma limitada grave, Key-words: Wegener´s granulomatosis, severe limited form