La enfermedad de Albers-Schömberg u osteopetrosis es un raro padecimiento óseo. La osteomielitis mandibular es una infrecuente complicación de esta enfermedad. Por ello y por lo interesante de la presentación clínica de ambas entidades, nos propusimos como objetivo presentar este caso. Este paciente masculino de 32 años con antecedentes de enfermedad de Albers- Schömberg de tipo adulta benigna que dos años atrás acudió a consulta y refirió haberse realizado una exodoncia once meses antes, a partir de lo cual presentó aumento de volumen facial y dolor de intensidad variable con períodos de agudización. Luego del estudio clínico e imagenológico se llegó al diagnóstico de una osteomielitis mandibular como complicación de su enfermedad de base. Se aplicó terapia antimicrobiana, exéresis del hueso necrótico y oxígeno hiperbárico. A los dos años acudió a consulta con una reagudización del proceso, se le produjo la expulsión espontánea de un secuestro óseo y se decidió la realización de una mandibulectomía parcial más reconstrucción con placa mandibular. En estos momentos el paciente no presenta signos de reagudización del proceso y se mantiene bajo vigilancia estricta a los tres meses de realizada la intervención quirúrgica.