Axonal lesions and waltzing syndrome after IDPN administration in rats

Axonal lesions and waltzing syndrome after IDPN administration in rats

Shi-Ming Chou;Henrik A. Hartmann;Shi-Ming Chou;Henrik A. Hartmann;
acta neuropathologica 2016 Vol. 3 pp. 428-450
70
chou2016actaaxonal

Abstract

1. Der primäre Angriffspunkt der IDPN ist der marklose oder markarme proximale Axonabschnitt der Riesenneuronen des retikulären Systems des Hirnstammes, der Kerne des N. statoacusticus (VIII), der Vorderhörner des Rückenmarks und — zu einem geringeren Grad — einiger Hirnnervenkerne. 2. Die Verteilung der schwersten Schäden deckt sich annähernd mit der Verteilung der Neurone, bei denen der Enzymtransport von der axonalen Strömung abhängig ist. 3. Durch IDPN erzeugte Schattenzellen („ghost-cells”), die bisher als Reste untergehender Neuronen gedeutet wurden, sind tatsächlich geschwollene Ursprungsabschnitte der Axone („Ballons”) mit angehäuften partikulären Bestandteilen. 4. Die zunehmende Anhäufung von Axoplasmabestandteilen nahe den Perikarya wird als Zeichen einer „primären Axostasis” aufgefaßt und nicht als Ergebnis einer Blockierung in der Höhe der Foramina intervertebralia. 5. Die fortgesetzte Produktion von Axoplasma, für die die Größe der „Ballons” spricht, deutet darauf hin, daß das Perikaryon noch funktionstüchtig ist. 6. Bemerkenswert ist das zeitliche Zusammenfallen der ersten klinischen Syndrome mit den ersten histologischen Veränderungen. 7. Der Begriff der „Axostasis” wird vorgeschlagen und diskutiert. „Axostasis” ist wahrscheinlich der für das „Tanz-Syndrom” („waltzing syndrome”) verantwortliche pathogene Prozeß. Die Bedeutung dieses Syndroms in Beziehung zu den retikulären Neuronen des Hirnstammes wird hervorgehoben. Der primäre Angriffspunkt der IDPN ist der marklose oder markarme proximale Axonabschnitt der Riesenneuronen des retikulären Systems des Hirnstammes, der Kerne des N. statoacusticus (VIII), der Vorderhörner des Rückenmarks und — zu einem geringeren Grad — einiger Hirnnervenkerne. Die Verteilung der schwersten Schäden deckt sich annähernd mit der Verteilung der Neurone, bei denen der Enzymtransport von der axonalen Strömung abhängig ist. Durch IDPN erzeugte Schattenzellen („ghost-cells”), die bisher als Reste untergehender Neuronen gedeutet wurden, sind tatsächlich geschwollene Ursprungsabschnitte der Axone („Ballons”) mit angehäuften partikulären Bestandteilen. Die zunehmende Anhäufung von Axoplasmabestandteilen nahe den Perikarya wird als Zeichen einer „primären Axostasis” aufgefaßt und nicht als Ergebnis einer Blockierung in der Höhe der Foramina intervertebralia. Die fortgesetzte Produktion von Axoplasma, für die die Größe der „Ballons” spricht, deutet darauf hin, daß das Perikaryon noch funktionstüchtig ist. Bemerkenswert ist das zeitliche Zusammenfallen der ersten klinischen Syndrome mit den ersten histologischen Veränderungen. Der Begriff der „Axostasis” wird vorgeschlagen und diskutiert. „Axostasis” ist wahrscheinlich der für das „Tanz-Syndrom” („waltzing syndrome”) verantwortliche pathogene Prozeß. Die Bedeutung dieses Syndroms in Beziehung zu den retikulären Neuronen des Hirnstammes wird hervorgehoben.

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