Relatamos o caso de um doente com diagnóstico de gliomatose cerebral que após dois quadros de hipertensão intracraniana grave, iniciou quimioterapia paliativa e evoluiu de forma clínica e imagiologicamente satisfatória. Doente de 33 anos de idade, previamente autónomo (Karnofsky Performance Status Scale de 100 pontos) e sem antecedentes pessoais/familiares relevantes. É investigado com tomografia computorizada e ressonância magnética cerebral no contexto de crise convulsiva inaugural. É detetada uma lesão infiltrativa fronto-parietal direita com extensão parietal contralateral através do esplénio do corpo caloso. Foi submetido a biópsia lesional por neuronavegação com diagnóstico histológico de astrocitoma grau II (OMS). Perante a integração imagiológica e anatomopatológica define-se então um processo de gliomatose cerebral. Após alta hospitalar recorre por duas vezes ao serviço de urgência com quadro de hipertensão intracraniana grave, uma das quais em estado de coma e com anisocoria pupilar. Após internamento e corticoterapia endovenosa em altas doses, recupera neurologicamente para o seu estado basal. Vinte e sete meses após o diagnóstico, encontra-se assintomático, sem défices neurológicos focais e com estabilidade imagiológica da lesão tumoral. A gliomatose cerebral é uma neoplasia rara, de apresentação clínica variável e com um diagnóstico baseado nas características imagiológicas e histológicas. Após o início dos tratamentos complementares, nomeadamente quimioterapia, poderá ser possível uma estabilização clínica e imagiológica prolongada. Recebido: 10/10/2016 - Aceite: 05/09/2017