Introducción: la palabra teratoma fue utilizada por primera vez por Virchow en 1869 para referirse a los crecimientos sacrococcígeos y es el tumor más frecuente en el período perinatal y presentan baja mortalidad en el período neonatal se revisa la literatura en lo concerniente a teratoma coccígeo. Presentación del caso: se realiza la presentación de un caso en neonato masculino, con peso de 3000 g, nacido por vía vaginal en villa Pongui, distrito Kimongo, extrahospitalario, en un puesto médico rural. Ingresa a los 5 días de nacido por tumor en región sacro-coccígea. La clínica y los complementarios permitieron el diagnóstico de teratoma sacrococcígeo benigno. Conclusiones: se realizó por primera vez en el Hospital de Dolisie, República del Congo la exéresis del tumor en dos tiempos, dado su gran tamaño. La evolución del niño fue favorable y no existió recidiva a los 12 meses.