A comunicação direta entre a artéria pulmonar direita e o átrio esquerdo é uma condição rara, tendo sido relatados menos de 40 casos em toda a literatura. Apresentação clínica é variável, podendo o paciente mostrar-se com quadro de cianose, dispnéia ou insuficiência cardíaca. No entanto, o diagnóstico pode ser facilmente feito com métodos de imagem. O tratamento cirúrgico oferece a cura completa com baixa morbi-mortalidade. Sem o mesmo, sérias complicações podem advir como embolia ou abscesso cerebral. Os autores apresentam dois casos de comunicação direta entre artéria pulmonar direita e átrio esquerdo. São discutidas as teorias embriogênicas e as variantes anatômicas desta anomalia congênita.