PURPOSE: To study and compare the appearance of hairs from patients with Chédiak-Higashi and Griscelli-Prunieras syndromes under light and polarized light microscopy. METHOD: Hairs from 2 Chédiak-Higashi and 2 Griscelli-Prunieras patients were obtained and examined under normal and polarized light microscopy. RESULTS: Under light microscopy, hairs from Chédiak-Higashi patients presented evenly distributed, regular melanin granules, larger than those seen in normal hairs. Under polarized light microscopy, shafts exhibited a bright and polychromatic refringence appearance. In contrast, hair from Griscelli-Prunieras patients, under light microscopy, exhibited bigger and irregular melanin granules, distributed mainly near the medulla. Under polarized light microscopy, shafts appeared monotonously white. CONCLUSION: Light microscopic examination of hair shafts of patients with Chédiak-Higashi or Griscelli-Prunieras syndrome reveals subtle differences that are useful in identifying both disorders, but not in distinguishing between them. We provide evidence that polarized light microscopy of hair shafts, an approach that has not been previously described, aids in differentiating between these syndromes. We propose hair study by polarized light microscopy as a helpful complementary diagnostic method for differential diagnosis between CHS and GPS, especially when the more sophisticated molecular studies are not available.
OBJETIVO: Estudar e comparar o aspecto dos cabelos de portadores das síndromes de Chédiak-Higashi e Griscelli-Prunieras, tanto na microscopia óptica convencional quanto com luz polarizada. MÉTODO: Cabelos de dois doentes portadores da síndrome de Chédiak-Higashi e de dois portadores da síndrome de Griscelli-Prunieras foram obtidos e estudados tanto à microscopia convencional quanto com luz polarizada. RESULTADOS: Na microscopia óptica convencional, os cabelos dos doentes portadores da síndrome de Chédiak-Higashi mostraram grânulos de melanina regulares, com distribuição homogênea e de maior tamanho em comparação aos presentes no cabelo normal. À microscopia de luz polarizada notou-se aspecto brilhante e refringência policromática. Diferentemente, os cabelos dos doentes portadores da síndrome de Griscelli-Prunieras apresentaram à microscopia convencional, grânulos de melanina irregulares e maiores do que os presentes no cabelo normal e os presentes nos cabelos dos doentes portadores da síndrome de Chédiak-Higashi, preferencialmente próximos à medula das hastes pilosas. À microscopia de luz polarizada apresentaram aspecto monotonamente esbranquiçado. CONCLUSÃO: O exame dos cabelos pela microscopia convencional nas síndromes de Chédiak-Higashi e Griscelli-Prunieras revela diferenças sutis no reconhecimento dessas doenças. No presente trabalho apresentamos evidência de que o exame das hastes pilosas com microscopia de luz polarizada - não descrito previamente - contribui na diferenciação de ambas doenças sugerindo que esse seja um método diagnóstico útil na distinção entre as síndromes de Chédiak-Higashi e Griscelli Prunieras, especialmente nos casos em que estudos moleculares mais sofisticados não estejam disponíveis.