O fibroma nasofaríngeo juvenil é um dos tumores mais raramente encontrados e sua propagação para o interior do crânio é excepcional. A etiopatogenia desta afecção é discutida, não sendo considerada por muitos autores uma verdadeira neoplasia benigna, mas sim uma hiperplasia reativa do tecido colágeno causada por estímulo genético ou hormonal. Relatamos um caso de fibroma nasofaríngeo juvenil em adolescente masculino de 15 anos de idade, o qual se propagava para as fossas cranianas anterior e média. O doente não apresentava sinais clínicos ou laboratoriais de hiperestrogenismo. Foi operado em dois tempos, sendo feita inicialmente exérese da porção intracraniana do tumor mediante craniotomia frontotemporal e, uma semana depois, o restante foi retirado por via transmaxilar. Um ano após o tratamento cirúrgico o paciente foi re-examinado, não havendo sinais clínicos ou radiológicos de recidiva do processo.