The cold agglutinin syndrome is a haemolytic disorder usually manifested by acrocyanosis and Raynaud's phenomenon. Gangrene is an uncommon complication, usually associated with infections or B-cell lymphoproliferative diseases. We present a case of fulminant gangrene of fingers, toes, and nose in a 77-year-old woman with atypical pneumonia and acute renal failure. The diagnosis of haemolytic anaemia with cold agglutinin syndrome was done and the treatment with antibiotics and corticosteroids was effective. However, amputation of all the toes on both feet could not be avoided. Clinical aspects of cold agglutinemia, transient or chronic, are briefly discussed. We conclude that, in the presence of cold agglutinin syndrome, the treatment should be promptly initiated in order to avoid complications such as extensive gangrene.
Doença da aglutinina a frio é uma patologia caracterizada pela produção de anticorpos contra antígenos específicos da membrana eritrocitária, geralmente de classe IgM, que aglutinam hemácias em temperaturas abaixo de 32º C. Relatamos um caso de gangrena e insuficiência renal em uma mulher de 77 anos com pneumonia atípica. Anemia hemolítica secundária a crioaglutininas foi observada. O tratamento com antibióticos e corticóides foi eficaz com regressão do quadro, porém foi necessária a amputação de todos os dedos do pé (falanges) bilateralmente, preservando o restante dos pés (tarsos e metatarsos). Anemia hemolítica secundária a crioaglutininas manifesta-se freqüentemente por acrocianose e fenômeno de Raynaud. Gangrena é uma complicação incomum dessa doença, principalmente quando secundária a etiologia infecciosa, sendo observada apenas em pacientes com altos títulos persistentes. Está correlacionada freqüentemente com causa infecciosa (Mycoplasma spp, vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, vírus Influenza A, adenovírus, Legionella spp), linfoproliferativas B e idiopáticas. Suspeita clínica de crioaglutininemia deve ser confirmada e tratada prontamente em função da risco de possíveis complicações graves.