Latar belakang. Defek septum ventrikel (DSV) adalah salah satu bentuk penyakit jantung bawaan (PJB) yang paling sering ditemukan. N-Terminal Pro Brain Natriuretic Peptide (NT-proBNP) telah terbukti efektif sebagai penanda fungsi jantung pada penyakit jantung didapat, namun peran NT-proBNP sebagai penunjang diagnosis dan tindakan klinis pada pasien PJB, terutama DSV masih belum jelas Tujuan. Menganalisis hubungan antara besarnya defek, massa dan fungsi ventrikel kiri dengan kadar NT-proBNP pada pasien anak dengan DSV. Metode. Penelitian dilakukan di RSUP Prof. Dr. R.D. Kandou, Manado pada bulan September sampai Desember 2015. Subyek adalah anak berumur 6 bulan sampai 6 tahun dengan DSV yang memenuhi kriteria inklusi. Kami menggunakan jenis penelitian observasional analitik bentuk korelatif dengan pendekatan potong lintang. Analisis korelasi menggunakan uji Pearson dan regresi linier sederhana. Secara statistik signifikan bila p<0,05. Hasil. Terdapat hubungan positif antara besar defek (r=0,772, p<0,001) dan massa ventrikel kiri (MVK) (r = 0,476, p<0,001) dengan kadar NT-proBNP pada anak dengan DSV. Terdapat hubungan negatif antara fraksi ejeksi (FE) (r = -0,699 p<0,001) dengan kadar NT-proBNP pada anak DSV. Kesimpulan. Terdapat hubungan antara besar defek, MVK dan FE pada anak dengan DSV. Dapat dipertimbangkan pemeriksaan NT-proBNP pada anak dengan DSV untuk deteksi dini terjadinya komplikasi.