El encefalocele es una malformación congénita caracterizado por una herniación del tejido nervioso debido a alteraciones del cierre del tubo; neural (5-6 semanas), la mayoría de las veces se asocia a deficiencia de acido fólico. La incidencia de esta patología es 1-3/1000 nacidos; vivos y varía según las características geográficas, la población y la utilización y/o el contacto con agentes teratógenicos. Producto de madre; primigestante (29,5 semanas de gestación), procedente de área rural con hallazgo ecográfico de feto con malformación encéfalo-facial;; paciente con antecedentes de inicio de actividad sexual temprana, cónyuge manipulador de pesticidas. Al examen físico de ingreso paciente; estable, útero grávido, feto único vivo cefálico, frecuencia cardiaca fetal 140 latidos por minutos, movimientos fetales presentes, resto de; examen físico sin alteraciones. Reporte de ecografía pélvica a las 29 semanas de gestación donde se evidencia en el feto a nivel frontal; defecto óseo con protrusión de masa mixta, parte superior de la nariz, región orbitaria y malar izquierda compatible con encefalocele frontal; o teratoma; se continúo manejo expectante hasta la semana 34 ya que inicio actividad uterina regular, se efectuó cesárea obteniendo recién; nacido pretérmino de sexo femenino, con malformación frontal izquierda, resto de examen físico sin alteración aparente; se realiza tomografía; axial computarizada tridimensional cuyo resultado es compatible con encefalocele frontal, neurocirugía y cirugía plástica realizan corrección; del defecto. Actualmente recién nacido con evolución satisfactoria en controles por neuropediatría.; El encefalocele en presentación frontal es raro; se asocia a intelecto normal en un 50% y a hidrocefalia en un 50% con mal pronóstico; y; déficit psicomotor. El diagnóstico in útero mejora las expectativas; posee buen pronóstico con manejo quirúrgico, pues se puede resecar sin; provocar incapacidad funcional importante.